Esclerodermia e Tratamento

A Esclerose Sistêmica ou Esclerodermia

Esclerose sistêmica (ES) é uma doença grave de causa desconhecida, determinando fibrose de múltiplos órgãos, tendo a fibrose pulmonar (doença pulmonar intersticial, DPI) como um dos principais fatores de mortalidade.

Em virtude da existência de evidências para a eficácia anti-fibrótica do nintedanib em pacientes com fibrose pulmonar idiopática, foi proposto confirmar a eficácia e segurança do nintedanibe no tratamento de pacientes com ES-DPI. O estudo proposto foi do tipo duplo-cego, randomizado, controlado por placebo com avaliação primária de eficácia. A função respiratória, aceita para avaliação dos efeitos do tratamento em pacientes com fibrose pulmonar, foi escolhida como desfecho avaliador principal.

O diagnóstico de Esclerose Sistêmica e da sua possível associação com Doença Intersticial Pulmonar se apresenta como difícil, associado a um risco variável de gravidade evolutiva para o paciente e associado a um gasto substancial para o sistema de saúde para seu tratamento.

Os indivíduos portadores de Esclerose Sistêmica com Doença Pulmonar Intersticial, ou ES-DPI, recebem tratamentos modificadores da doença, incapazes de determinar a cura mas que interferem na progressão, como por exemplo, a Prednisona, Ciclofosfamida e Micofenolato, e agora, apresentado no ATS2019, se introduziu uma nova droga, o Nintedanibe, capaz de reduzir ou interromper a progressão da fibrose pulmonar decorrente da lesão intersticial associada com a Esclerose Sistêmica.

Considerando o impacto do diagnóstico para o portador de Esclerose Sistêmica com Doença Pulmonar Intersticial e o alto custo do tratamento, não se pode admitir diagnóstico errado da Esclerose Sistêmica o que implica em educação continuada dos profissionais de saúde envolvidos como os reumatologistas, pneumologistas, patologistas e radiologistas, entre outros, de tal forma que os médicos que diagnosticam a Esclerose Sistêmica com Doença Pulmonar Intersticial sigam os critérios diagnósticos estabelecidos pelos diversos centros de referenciamento, aumentando a conscientização sobre o problema e mostrando que os critérios diagnósticos sejam adequadamente aplicados no mundo real.

Destaca-se também a necessidade de padronizar relatórios de exames tomográficos do tórax e a necessidade de se utilizar de biomarcadores precisos para o diagnóstico da esclerose, permitindo a criação de algoritmos que facilitem direcionar o tratamento visando eficácia e segurança, já que a biopsia pulmonar não pode ser considerada um exame sem risco e portanto, se possível, a se evitar.

Em conclusão estudo SENSCIS™ (segurança e eficácia de Nintedanib na esclerose sistemática) é uma etapa importante no tratamento do componente de fibrose pulmonar ao propiciar interrupção ou redução de progressão da fibrose, uma necessidade ainda não atendida pelos portadores da Esclerose Sistêmica associada com Fibrose Pulmonar.

Os resultados do SENSCIS fornecem notícias positivas para as pessoas que vivem com a ES-DPI e para seus médicos, porque passa a haver tratamento aprovado.

O SENSCIS como desfecho primário mostrou redução da taxa anual de declínio de um parâmetro da Prova Funcional Respiratória, denominado de CVF. No final do ensaio de 52 semanas, os doentes que receberam nintedanib apresentaram uma taxa anual ajustada de declínio da CVF (mL / ano) de -52,4 com nintedanib versus -93,3 com placebo (diferença absoluta 41,0mL / ano [IC 95% 2,9, 79,0]; p = 0,04), o que corresponde a uma diferença relativa de 44% de redução no declínio da função pulmonar.