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  • Foto do escritorLuís Fragetti

Exacerbação Aguda da Fibrose Pulmonar


EXACERBAÇÃO AGUDA DA FIBROSE PULMONAR - Alguns doentes com fibrose pulmonar idiopática (FPI) apresentam fases de piora sem causa conhecida, chamadas de “exacerbação aguda” ou “fase acelerada” da doença (EAFPI).


Existem mais de 200 tipos de fibroses pulmonares, com sintomas, tratamento e prognósticos diferentes.  Uma das fibroses pulmonares mais importante e mais divulgadas é a Fibrose Pulmonar Idiopática. Sempre que houver sintomas como falta de ar, tosse ou alteração sugestiva em exames de imagem como Tomografia de Tórax, a fibrose pulmonar deve ser investigada.   Quanto antes diagnosticada e mais precocemente tratada, melhor o prognóstico. A fibrose pulmonar idiopática é um tipo de pneumonia intersticial crônica fibrosante, de causa desconhecida, associada à piora funcional respiratória progressiva. Ela ocorre em adultos, predominantemente nas sexta e sétima décadas da vida, restringindo-se teoricamente ao comprometimento dos pulmões.


Cursa com episódios de exacerbação,  caracterizando -se pelo agravamento da dispneia (falta de ar), da hipoxemia (redução da saturação do Oxigênio) e pelo aparecimento de novas imagens pulmonares (radiológicas) ou pelo agravamento das já existentes.


Os achados típicos (no material de biopsia pulmonar) são o dano alveolar difuso (DAD) como o de uma pneumonia, caracterizando-se como alterações de pneumonia intersticial.   Esta entidade clínica associa -se a uma mortalidade elevada, não havendo até o momento uma terapêutica de comprovada eficácia para a sua cura, estando a maioria dos pacientes enquadrada em uma sobrevida entre 3 a 5 anos, dos quais 50% dos diagnosticados exibem mediana de sobrevida de 2,9 anos, a partir do momento do diagnóstico.    Ainda não existe cura, mas existe tratamento, assim como para diabetes ou pressão alta.  O tratamento varia de acordo com o tipo de fibrose e pode diversificar bastante, sendo específico para cada tipo de doença caracterizada, por esse motivo existe a necessidade de avaliação por pneumologista.


Contudo, apesar da gravidade exponencial, diante das possibilidades variadas que a história natural da doença pode mostrar, e do surgimento de novos medicamentos, como a pirfenidona, por exemplo,  é difícil firmar previsões prognósticas acuradas para os pacientes recém-diagnosticados. 


Recomenda-se a aplicação das vacinas contra influenza (anualmente) e antipneumocócicas nessa população em pauta.

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